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O interferon-gama regula aumento frataxina a falhas funcionais e corrige um modelo de ataxia de Friedreich Blog "Ataxia e atáxica." Extraído de BabelFAmily. Data: 26/03/2012. Tradução para BabelFAmily: Guiraldes Claudia. Original em: interferon-gama regula a frataxina subindo e ... O interferon-gama regula aumento frataxina a falhas funcionais e corrige um modelo de ataxia de Friedreich (SÍNTESE) Ataxia de Friedreich (FA) é a ataxia hereditária mais comum, afetando cerca de três em cada 100.000 indivíduos em populações caucasianas. É causada pela expansão de uma repetição GAA intrónica, o que torna a expressão do gene FXN ... resultando em níveis inadequados de o frataxina proteína mitocondrial. Neurónios sensoriais em gânglios da raiz dorsal (DRG), são particularmente danificado pela deficiência frataxina. Não há tratamento específico para a FA. Aqui, demonstramos que os níveis de frataxina pode ser regulada por interferão gama (IFN-gama) em diferentes tipos celulares, incluindo primário, derivadas de pacientes com AF. IFN-gama parece agir principalmente através de um mecanismo de transcrição do gene FXN. De particular importância é que o tratamento "in vivo" IFN-gama, aumenta a expressão frataxina em neurônios DRG, impede-os de alterações patológicas e corrige função sensório-motora em ratos de